男性,3岁,体重 16㎏.因左眼Coats病伴面部硬皮病收住院.全凭静脉麻醉下行左视网膜冷冻术,过程平顺.复习国内外有关文献,尚未见相关报导,特报告如下:
患儿入院前10个月,左眼畏光流泪,轻度出血,5个月前在协和医院发现左瞳孔散大.3个月前在我院诊断为左视网膜血管病,现以左Coats病收住院.患儿既往诊断硬皮病1年.
入院查体:Bp80/40㎜Hg P110次/min HR110次/min T36.8℃
患儿面部中央纵行带状皮肤变薄,颈部及胸部无阳性体征.听双肺呼吸清楚.心率110次/min律齐,无杂音.腹部触诊,肝脾未及.
入院前辅助检查及其他:
胸片:正常.血尿常规正常.HBsAg(-), 尿糖(+).
肝功能:ALT54mmol/L AST43mmol/L 血糖4.5mmol/L
入院诊断:(1)左Coats病 (2)左瞳孔散大原因待查(3)硬皮病
患儿在我院全凭静脉麻醉下行左视网膜冷冻术.术前阿托品0.15mg,首次量氯胺酮32mg.术中静脉维持,术时35min,术中用药氯胺酮90mg,术中常规Bp ,HR,SaO2,监测,经鼻管吸氧4-5L/min,手术顺利,血压,脉搏,心率及血氧平稳.术毕10min,患儿清醒.
讨论:Coats病最主要的特征是视网膜毛细血管病,及微动脉的扩张,而视网膜的溢出则是继发于毛细血管扩张症.传统观念认为该病以婴幼儿为主,有作者认为成年人发病有增多趋势.Coats病的主要特点表现在眼底,很少在全身找到病灶.
硬皮病是一种以局限性硬皮病或者弥漫性皮肤或伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病,硬皮病的发病率仅次于类风湿关节炎,红斑狼疮,发病机制有许多学说病因不明,治疗亦无特效疗效.
此患儿同时患有两种罕见病,作者本人所复习资料中未见报导,常见病及多发病的麻醉中所见问题,同仁的经验已非常丰富,上述罕见病例的麻醉,实践中所遇到的不多,本文涉及身患两种少见病的情况更为少见,本报告旨在丰富大家的临床麻醉资料,并提出自己的工作体会:1详细询问病史,仔细体检对病人主要脏器功能及储备情况做到心中有数.2遇不明的疾病要详查文献,对患儿的病理生理尽可能的多做些了解. 3选用对患儿的生理病理影响少及代谢快的药物.4做好详细术前准备,术中多方监测.