硬皮病的发病机制
硬皮病胶原基因表达的因素很多,但细胞因子在其中起了很重要的作用.了解各种细胞因子对硬皮病胶原产生的影响,在阐明硬皮病的病因及寻找更有效的治疗方法方面有重要意义.19:免疫学方面的研究:硬皮病的免疫反应机制尚不清楚,人们发现硬皮病皮肤浸润细胞绝大多数为'细胞,数量多少与皮肤增厚程度和皮损程度呈正相关.近年来主要对硬皮病自身抗体的研究取得很大进展[:].目前已测出硬皮病的多种特异性自身
抗体.例如:硬皮病临床表现和细胞结构定位抗体的关系研究表明,弥漫型与抗核仁抗体(抗因子.近年的研究显示这些因子除有促凝血功能外,还和组织的纤维化密切相关[1G,H<].为血管起因学说提供了依据,亦为活血化瘀中药的应用提供了理论支持.有学者认为活血化瘀法能改善微循环及结缔组织代谢,使硬化的结缔组织软化[H1].192遗传和环境因素学说:研究表明人类白细胞抗原(I".)与硬皮病关系密切,现发现**+病人
I".#/&:,/&H的检出率明显增高.抗核抗体(.-.)阳性的病人I".#/JK1!<2<1的频率增高.抗*+;#7<抗体阳性的病人I".#/JK1!<:<1的频率明显增加.此外环境因素如长期接触矽尘有可能发生特发性硬皮病,而某些药物如博莱霉素,氨苯砜等亦能导致与硬皮病类似的疾病.H硬皮病的治疗进展H91硬皮病的药物治疗H9191免疫调节的药物:糖皮质激素类药物,如泼尼松及较新的去氟可特(FCL;EME+ DN)等对硬皮病水肿期皮损及其并发炎症,组织纤维化有效.也有人认为糖皮质激素不能阻止本病的进展,临床仅适于弥漫性硬皮病患者;免疫抑制剂如环磷酰胺(5'O),甲氨蝶呤()'O)在治疗硬皮病引发的间质性肺炎,伴发肌炎等有效