系统性硬皮病临床表现
呼吸道症状:有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等。体征可以有呼吸增快、啰音等。
肺高压症(pulmonary hypertension):在一些晚期患者往往出现肺高压症。原因:这一方面因肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管,另一方面因肺动脉本身病变形成的肺动脉高压所致。有肺高压者往往会发展为肺心病,预后较差。
肺间质纤维化:可发生广泛性肺间质纤维化,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
④肾脏病变:肾病变是SSc死亡的主要原因。肾受损出现在15%~20%的SSc患者,多出现 在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)
。肾脏受累可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿,高血压及氮质血症,严重时可导致急性肾功能衰竭。
慢性者临床表现:有高血压,轻度蛋白尿或光镜下血尿,发展较缓慢。肌酐清除率的下降、氮质血症等。
硬皮病肾危象:其中有部分病人可表现为急骤进展的恶性高血压,即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭,有蛋白尿和血尿,数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述两种凶恶情况者则称为硬皮病肾危象(renal crisis)。偶也因肾性高血压而并发高血压脑病和急性左心衰竭。
原因:肾危象是因肾小动脉的病变狭窄使污血流量减少促使肾素的释放,肾素通过血管紧张素II加重血管的收缩,这样的恶性循环构成肾缺血坏死而出现肾危象。
⑤其他脏器的损害 神经系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经),可发生外周神经症状。例如三叉神经痛、腕管综合征等。也可惊撅,
癫痫样发作,自主神经病,性格改变,脑血管硬化,脑出血,以及脑脊液中蛋白质增高和脑电图异常。神经系统病变多见于局限皮肤型患者。
肝脏病变:有患者并发胆汁性肝硬变、肝钙化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。
甲状腺病变:有约半数患者出现抗甲状腺抗体,有的出现甲状腺功能低下。
干燥综合征:口干、眼干在SSc中是常见的。
钙质沉积:在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可有钙质沉积。
压、氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。
硬皮病肾危象:其中有部分病人可表现为急骤进展的恶性高血压,即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭,有蛋白尿和血尿,数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述两种凶恶情况者则称为硬皮病肾危象(renal crisis)。偶也因肾性高血压而并发高血压脑病和急性左心衰竭。
原因:肾危象是因肾小动脉的病变狭窄使污血流量减少促使肾素的释放,肾素通过血管紧张素II加重血管的收缩,这样的恶性循环构成肾缺血坏死而出现肾危象。
⑤其他脏器的损害 神经系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经),可发生外周神经症状。例如三叉神经痛、腕管综合征等。也可惊撅,
癫痫样发作,自主神经病,性格改变,脑血管硬化,脑出血,以及脑脊液中蛋白质增高和脑电图异常。神经系统病变多见于局限皮肤型患者。
肝脏病变:有患者并发胆汁性肝硬变、肝钙化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。
甲状腺病变:有约半数患者出现抗甲状腺抗体,有的出现甲状腺功能低下。
干燥综合征:口干、眼干在SSc中是常见的。
钙质沉积:在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内可有钙质沉积。
压、氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。