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肢端硬皮病

肢端硬皮病  本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征(见307问)。本型预后相对较好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。
 

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