1 临床资料患者男,75岁,因四肢及躯干部皮肤紧张变硬,四肢关节屈伸活动不利2年于2005年6月10日入院.患者2年前出现双侧大腿肿胀发紧感,随后感觉下蹲困难,未予处理.2003年底于湖南省某医院进行全面体检,确诊为"硬皮病".2004年1,2 月间在长沙市某医院住院,以"硬皮病"予秋水仙碱等药物治疗,病情未见好转,双侧大腿肿硬加重,后在家自服中药,肿硬皮肤范围向下扩展至双小腿,双足.2005年始,肿硬皮肤向上扩展,延及躯干部及双上肢,同时伴关节屈伸活动不利.既往有白癜风25年.2年前,随着皮肤逐渐变硬,原白斑日益明显, 并有扩展趋势,特别是2005年2月,双下肢皮肤出现湿疹病变后,皮肤白斑明显增多,发展到头颈部,色素脱失更加明显,全身泛发大小不等白斑,双下肢瘙痒,反复搔抓后出现红斑,丘疹,水疱,渗出,结痂.否认肝炎,结核等传染病史,10年前曾因胆囊炎行胆囊切除手术.出生于长沙,曾经在拉萨工作十几年,在高原地区体检心脏听诊有三期吹风样杂音,回长沙以后, 体检心脏听诊正常.有青霉素过敏史,否认其他药物及食物过敏史.26岁结婚,育2男2女,配偶及子女均体健,否认家族有类似病史.

硬皮病的发病机理为内蕴伏热,外受风邪，表里不和，营卫失调，皮毛闭塞，汗腺不开，腠理失通，致使腠理津液无路外泄，聚之成硬皮块而发此病，皮肤无源濡润，风邪入侵，久之血热风燥，内部湿热。外表风燥是硬皮病的表面现象，腠理皮肤间的阻隔不通是此病的关键

在胚胎形成过程中胃肠道上皮和皮肤是同一个来源，因此，胃肠道是硬皮病最常见的内脏受累部位，无论是弥漫型或局限型硬皮病病人都会有不同程度的胃肠道症状。由于皮肤和皮下组织纤维化使得病人张口困难、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙龈萎缩，导致病人吃东西困难，牙齿脱落，营养不良，约60％的病人有食道下段纤维化和肌肉萎缩，食道下端括约肌无力，张力下降，上方的食道壁扩张失去运动，病人吞咽时常感到哽噎不畅，好像食物被什么东西挡住停在胸骨后或上腹部心窝处不往下走，躺下时症状更加明显。严重的病人因食道狭窄可出现吞咽困难。胃很少累及，但十二指肠和空肠却易受累，肠道蠕动减少，可以没有症状，或有轻度肠管扩张，痉挛性腹痛，表现为肚子一阵一阵绞痛，压上去觉得舒服些。也可出现假性肠梗阻导致严重肠管扩张、腹痛和呕吐。病变肠管扩张不能蠕动，肠液积蓄淤滞，细菌大量繁殖，可以引起吸收不良，病人出现腹泻、营养不良、体重下降。结肠、直肠受累时病人常常表现为便秘。局限型病人在得病后很长一段时间内不会出现其它重要脏器如心、肾等受累，或症状很轻，发展较慢。弥漫型病人出现皮肤、胃肠道症状后1～3年中常常容易出现内脏受累的表现。
 

系统性硬皮病图片 

 一、要保暖防寒

　　春季是由冬寒向夏热的过渡时节，正处于阴退阳长，寒去热来的转折期。此时阳气渐生，而阴寒未尽。由于冷空气的活动，气候多变，温差幅度很大。因此，“春捂”即“春不忙减衣”是顺应阳气生发的需要，也是预防疾病的自我保健良法，穿着一方面要宽松舒展，另一方面要柔软保暖，体弱年老之人尤其要注意保暖，当心“春寒伤人”，室温最好保持在15℃以上，睡眠时也要盖稍厚一点的被子以不出汗为原则。

　　二、要晚睡早起

　　春天气温回升，春风轻拂，使人皮肤腠理逐渐舒展，循环系统功能加强，皮肤末梢血液供应增多，汗腺分泌也增多，各器官负荷增加，对中枢神经系统产生一种镇静、催眠作用，使身体困乏，民间称之为“春困”。克服“春困”的最好方法就是顺从人体的自然变化规律，遵守春季养生原则：要晚睡早起，保证一定的活动时间。清晨起床，松解衣扣，散披头发，放松形体，在庭院中漫步，呼吸新鲜空气，使思想意识、灵气生发不息。

　　三、要慎避风邪

　　中医认为，“风者，百病之始也。”意思是，许多疾病的发生，常与风邪相关连。春季养生的关键是要避风。现代医学亦很重视气流(即风)与健康的关系，因为气流的变化可影响人的呼吸、能量消耗、新陈代谢和精神状态。适度气流使空气清洁、新鲜，对健康有益，而反常的气流则有害于人体健康。由于春季多风的作用，加剧了空气与皮肤的热量交换，使体内的热量过多散失，造成人的抗病能力下降。因此在春季一定要注意防避风邪。

　　四、要精神愉快

　　春季调摄精神，应合于春天大自然万物生发的特点，“使其志生。”即通过调节情态，使体内的阳气得以疏发，保持与外界环境的协调和谐。春应于肝，在志为怒，表现为稍受刺激则易怒，因此在精神修养上要做到心胸开阔，情绪乐观，遇事戒怒。“怒”是情志致病的魁首，对人体健康危害极大，因为怒不仅伤肝，而且还可伤心、伤胃、伤脑，从而导致各种疾病，所以怒是所有人最忌讳的一种情绪。

　　五、要勤于运动

　　春季是运动锻炼的最佳季节。春光明媚，空气清新，暖风拂面，万物勃发。这种环境有利于人体吐故纳新、行气活血。由于寒冷的冬季，人们多在室内活动，空外活动很少，因而体温调节中枢和内脏器官的功能亦有不同程度下降，肌肉和韧带长时间不活动，更是萎缩不展，收缩无力。进入春季后就应根据自己的身体状况来选择适宜的户外活动，如散步、旅游、练气功、钓鱼等。这些户外活动，可以使你充分享受到空气中游离飘动的负离子，它们有利于骨骼的生长发育。

　　六、要美容保健

　　春天，人们不仅应该从健康的角度加以注意，美容方面的问题也不容忽视。因为天气渐暖，室外活动增多了。皮肤病专家认为，阳光、空气及环境气候均能引起皮肤的可见性改变。为了避免皮肤老化，春季尽可能不要长时间在阳光下暴晒，户外活动应先涂上防晒油、润肤剂，并注意补充水分。水是美容佳品，春天一定要多喝些水。饮水的方法是：早晨空腹或饭前宜饮水，而睡前不要喝水，以免引起眼皮肿胀，进而发展成眼袋。饮水以矿泉水和鲜果汁为最佳，清淡的茶也是很好的饮品。

　　七、要防病保健

　　春季，气候转暖，致病的微生物、细菌、病毒等，随之生长繁殖，容易出现流行性感冒、肺炎、流脑、病毒性肝炎等传染病的发生、流行。由于早春时节寒冷，干燥的气候，会直接影响呼吸道粘膜的防御功能，全身的抗病能力也会下降，一些致病物质会乘虚而入而发病。因此，春季一定要重视防病保健。