中国硬皮病治疗网 - 局限性硬皮病http://www.ypb120.com/blog/什么是硬皮病，系统性硬皮病 - RainbowSoft Studio Z-Blog 1.8 Arwen Build 81206zh-CNCopyright xxxx-xxxx http://www.ypb120.com/blog/. Some Rights Reserved.Tue, 07 Sep 2010 08:09:01 +0800左眼Coats病伴面部硬皮病收住院a@b.com (xingk)http://www.ypb120.com/blog/post/42.htmlTue, 31 Aug 2010 08:32:44 +0800http://www.ypb120.com/blog/post/42.html男性,3岁,体重 16㎏.因左眼Coats病伴面部硬皮病收住院.全凭静脉麻醉下行左视网膜冷冻术,过程平顺.复习国内外有关文献,尚未见相关报导,特报告如下:
患儿入院前10个月,左眼畏光流泪,轻度出血,5个月前在协和医院发现左瞳孔散大.3个月前在我院诊断为左视网膜血管病,现以左Coats病收住院.患儿既往诊断硬皮病1年.
入院查体:Bp80/40㎜Hg P110次/min HR110次/min T36.8℃
患儿面部中央纵行带状皮肤变薄,颈部及胸部无阳性体征.听双肺呼吸清楚.心率110次/min律齐,无杂音.腹部触诊,肝脾未及.
入院前辅助检查及其他:
胸片:正常.血尿常规正常.HBsAg(-), 尿糖(+).
肝功能:ALT54mmol/L AST43mmol/L 血糖4.5mmol/L
入院诊断:(1)左Coats病 (2)左瞳孔散大原因待查(3)硬皮病
患儿在我院全凭静脉麻醉下行左视网膜冷冻术.术前阿托品0.15mg,首次量氯胺酮32mg.术中静脉维持,术时35min,术中用药氯胺酮90mg,术中常规Bp ,HR,SaO2,监测,经鼻管吸氧4-5L/min,手术顺利,血压,脉搏,心率及血氧平稳.术毕10min,患儿清醒.
讨论:Coats病最主要的特征是视网膜毛细血管病,及微动脉的扩张,而视网膜的溢出则是继发于毛细血管扩张症.传统观念认为该病以婴幼儿为主,有作者认为成年人发病有增多趋势.Coats病的主要特点表现在眼底,很少在全身找到病灶.
硬皮病是一种以局限性硬皮病或者弥漫性皮肤或伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病,硬皮病的发病率仅次于类风湿关节炎,红斑狼疮,发病机制有许多学说病因不明,治疗亦无特效疗效.
此患儿同时患有两种罕见病,作者本人所复习资料中未见报导,常见病及多发病的麻醉中所见问题,同仁的经验已非常丰富,上述罕见病例的麻醉,实践中所遇到的不多,本文涉及身患两种少见病的情况更为少见,本报告旨在丰富大家的临床麻醉资料,并提出自己的工作体会:1详细询问病史,仔细体检对病人主要脏器功能及储备情况做到心中有数.2遇不明的疾病要详查文献,对患儿的病理生理尽可能的多做些了解. 3选用对患儿的生理病理影响少及代谢快的药物.4做好详细术前准备,术中多方监测.
 

 

左眼Coats病伴面部硬皮病收住院.doc

]]>局限性硬皮病http://www.ypb120.com/blog/post/42.html#commenthttp://www.ypb120.com/blog/http://www.ypb120.com/blog/feed.asp?cmt=42http://www.ypb120.com/blog/cmd.asp?act=tb&id=42&key=4d06623e人抗硬皮病抗体a@b.com (xingk)http://www.ypb120.com/blog/post/39.htmlThu, 26 Aug 2010 12:24:09 +0800http://www.ypb120.com/blog/post/39.html人抗硬皮病抗体 70 (anti-SCL70)酶联免疫分析
预期应用 ELISA 法定量测定人血清,血浆,细胞培养上清或其它相关生物液体中 anti-SCL70 含量. 实验原理 用纯化的抗原包被微孔板,制成固相载体,往包被 SCL70 的微孔中依次加入标本或标准品, 生物素化的 SCL70,HRP 标记的亲和素,经过彻底洗涤后用底物 TMB 显色.TMB 在过氧 化物酶的催化下转化成蓝色,并在酸的作用下转化成最终的黄色.颜色的深浅和样品中的 anti-SCL70 呈正相关.用酶标仪在 450nm 波长下测定吸光度(OD 值),计算样品浓度. 试剂盒组成及试剂配制 1. 酶联板:一块(96 孔) 2. 标准品(冻干品): 2 瓶,每瓶临用前以样品稀释液稀释至 1ml,盖好后静置 10 分钟以 上,然后反复颠倒/搓动以助溶解,其浓度为 100 U/L,做系列倍比稀释(注:不要直接在板 中进行倍比稀释) 分别稀释成 100 U/L,50 U/L,25 U/L,12.5 U/L,6.25 U/L,3.12 U/L,1.56 后, U/L,样品稀释液直接作为标准浓度 0 U/L,临用前 15 分钟内配制. 如配制 50 U/L 标准品:取 0.5ml (不要少于 0.5ml ) 100 U/L 的上述标准品加入含有 0.5ml 样品稀释液的 Eppendorf 管中,混匀即可,其余浓度以此类推. 3. 样品稀释液:1×20ml/瓶. 4. 检测稀释液 A:1×10ml/瓶. 5. 检测稀释液 B:1×10ml/瓶. 6. 检测溶液 A:1×120ul/瓶(1:100)临用前以检测稀释液 A 1:100 稀释,稀释前根据预先计 算好的每次实验所需的总量配制(100ul/孔),实际配制时应多配制 0.1-0.2ml.如 10ul 检测 溶液 A 加 990ul 检测稀释液 A 的比例配制,轻轻混匀,在使用前一小时内配制.局限性硬皮病系统性硬皮病的症状和治疗
7. 检测溶液 B:1×120ul/瓶(1:100)临用前以检测稀释液 B 1:100 稀释.稀释方法同检测溶 液 A. 8. 底物溶液:1×10ml/瓶. 9. 浓洗涤液:1×30ml/瓶,使用时每瓶用蒸馏水稀释 25 倍. 10. 终止液:1×10ml/瓶(2N H2SO4). 标本的采集及保存 1. 血清:全血标本请于室温放置 2 小时或 4℃过夜后于 1000 x g 离心 20 分钟,取上清即可 检测,或将标本放于-20℃或-80℃保存,但应避免反复冻融. 2. 血浆:可用 EDTA 或肝素作为抗凝剂,标本采集后 30 分钟内于 2 - 8° C 1000 x g 离心 15 分钟,或将标本放于-20℃或-80℃保存,但应避免反复冻融. 3. 细胞培养物上清或其它生物标本:请 1000 x g 离心 20 分钟,取上清即可检测,或将标本 放于-20℃或-80℃保存,但应避免反复冻融. 注: 以上标本置 4℃保存应小于 1 周 ,-20℃或-80℃均应密封保存, -20℃不应超过 1 个 月 , -80 ℃不应超过 2 个月;标本溶血会影响最后检测结果,因此溶血标本不宜进行此项检测;高血 脂的标本不需进行特殊处理,可直接检测.
操作步骤 实验开始前,请提前配制好所有试剂;试剂或样品稀释时,均需混匀,混匀时尽量避免起泡 . 每次检测都应该做标准曲线.如样品浓度过高时,均应用样品稀释液进行稀释,以使样品符 合试剂盒的检测范围.建议各实验室在操作前先进行预实验以建立最佳稀释倍数. 1. 加样:分别设空白孔,标准孔,待测样品孔.空白孔加样品稀释液 100ul,余孔分别加标 准品或待测样品 100ul,注意不要有气泡,加样将样品加于酶标板孔底部,尽量不触及孔壁, 轻轻晃动混匀,酶标板加上盖或覆膜,37℃反应 120 分钟. 为保证实验结果有效性,每次实验请使用新的标准品溶液. 2. 弃去液体,甩干,不用洗涤.每孔加检测溶液 A 工作液 100ul(在使用前一小时内配制) ,
 

人抗硬皮病抗体.doc

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硬皮病病因病理：
硬皮病的病因有内因和外因之分，内因为先天禀赋不足，外因为感受风、寒、湿热等邪，致经脉痹阻，气血失常而为病。
病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫，肺失宣散，营卫失和，气血运行不利，痹阻络脉，而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。气为血帅，气郁则血滞；阳主温运，阳虚则寒凝，均可致血脉瘀凝，肌肤失荣，而见皮肤板硬如蜡。邪恋日久，正气大亏，精血亏损，由表及里，累及五脏。

硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。硬皮病发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化，预后较差。硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。
 

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　　局限性硬皮病（localized scleroderma）是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病，病因不明，病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润，不包括在系统性硬化症范围内，不伴有内脏损害，血清学改变很少或无。临床上可见硬斑病、条形硬皮病，或两者同时出现于同一患者之中：
（1）硬斑病（morphea）  在局限性硬皮病中最多见，可发生在任何部位，以胸背部、四肢、面颈部为多见，表现为皮肤斑块样变硬变厚和萎缩：开始时病变处皮肤出现红肿，呈圆形、椭圆形或不规则形，边缘紫色，一个或多发，直径可达数厘米，逐渐增大，中央部位逐渐转为淡黄色，数年后不再进展，局部皮肤变硬、萎缩。
（2）条（带）状硬皮病（linear scleroderma）  主要发生在儿童和青年，表现为皮肤出现长条的带状硬化，可深达皮下深筋膜、肌肉层，甚至骨质，常沿肋间分布，也可见于前额、头皮、四肢，病变呈纵形分布，可致肌肉萎缩及骨发育不良，引起肢体变短和面部萎缩。
（3）点滴状硬皮病(guttate morphea)  多见于颈、胸、肩背等处，呈绿豆至硬币大，集簇性或线性分布排列。

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患儿 ,男性,3岁,体重 16㎏.因左眼Coats病伴面部硬皮病收住院.全凭静脉麻醉下行左视网膜冷冻术,过程平顺.复习国内外有关文献,尚未见相关报导,特报告如下:
患儿入院前10个月,左眼畏光流泪,轻度出血,5个月前在协和医院发现左瞳孔散大.3个月前在我院诊断为左视网膜血管病,现以左Coats病收住院.患儿既往诊断硬皮病1年.
入院查体:Bp80/40㎜Hg P110次/min HR110次/min T36.8℃
患儿面部中央纵行带状皮肤变薄,颈部及胸部无阳性体征.听双肺呼吸清楚.心率110次/min律齐,无杂音.腹部触诊,肝脾未及.
入院前辅助检查及其他:
胸片:正常.血尿常规正常.HBsAg(-), 尿糖(+).
肝功能:ALT54mmol/L AST43mmol/L 血糖4.5mmol/L
入院诊断:(1)左Coats病 (2)左瞳孔散大原因待查(3)硬皮病
患儿在我院全凭静脉麻醉下行左视网膜冷冻术.术前阿托品0.15mg,首次量氯胺酮32mg.术中静脉维持,术时35min,术中用药氯胺酮90mg,术中常规Bp ,HR,SaO2,监测,经鼻管吸氧4-5L/min,手术顺利,血压,脉搏,心率及血氧平稳.术毕10min,患儿清醒.
讨论:Coats病最主要的特征是视网膜毛细血管病,及微动脉的扩张,而视网膜的溢出则是继发于毛细血管扩张症.传统观念认为该病以婴幼儿为主,有作者认为成年人发病有增多趋势.Coats病的主要特点表现在眼底,很少在全身找到病灶.
硬皮病是一种以局限性或者弥漫性皮肤或伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病,硬皮病的发病率仅次于类风湿关节炎,红斑狼疮,发病机制有许多学说病因不明,治疗亦无特效疗效.
此患儿同时患有两种罕见病,作者本人所复习资料中未见报导,常见病及多发病的麻醉中所见问题,同仁的经验已非常丰富,上述罕见病例的麻醉,实践中所遇到的不多,本文涉及身患两种少见病的情况更为少见,本报告旨在丰富大家的临床麻醉资料,并提出自己的工作体会:1详细询问病史,仔细体检对病人主要脏器功能及储备情况做到心中有数.2遇不明的疾病要详查文献,对患儿的病理生理尽可能的多做些了解. 3选用对患儿的生理病理影响少及代谢快的药物.4做好详细术前准备,术中多方监测.

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硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

【主要症状】
 

 

　　一、分类
 

 

　　1）局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
 

 

　　2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
 

 

　　二、症状和体征：
 

 

　　1.局限性硬皮病
 

 

　　(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
 

 

　　(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
 

 

　　(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
 

 

　　2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
 

 

　　肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
 

 

　　(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；
 

 

　　(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

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